السلام عليكم.

أعاني من ظهور أكياس متجمعة تحت الجلد تنتشر في أماكن متفرقة، وقد كشفت منذ فترة طويلة عند استشاري جراحة، فأخبرني بأنها عبارة عن تليف عصبي، ولا داعي للخوف، فما نصيحتكم؟

وشكراً.

بسم الله الرحمن الرحيم
الأخ الفاضل/ حسام حفظه الله.
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته، وبعد:

فعلينا أن نحترم رأي الطبيب الذي فحص ونعتمد كلامه، وسأتكلم عما يسمى بمرض الأورام الليفية العصبية أو داء (فون ريكلن هاوزن) أي (Von recklen hausen's disease) وهو من الأمراض الوراثية، ويتميز بمظاهر جلدية وعصبية وعضلية وعظمية.

أما المظاهر الجلدية فتشمل بقعاً بلون القهوة بالحليب (Café au lait)، وهي بقع مسطحة ومدورة مع نقط بنية داكنة، وعندما تكون عددها ستة أو أكثر بحجم (1.5 ـ 2) سم قطراً على الأقل فإن تشخيص الورم العصبي الليفي يكون عادة مؤكداً.

وبقع القهوة بالحليب هي أول مظاهر المرض في كل الأطفال، ومن المظاهر الأخرى للمرض وحمات مشعرة وزيادة إصباغها بلون برونزي، وكذلك نمش إبطي وفرط شعر على أسفل الظهر.

كما أن أوراماً عصبية ليفية متعددة تحدث على طول الأعصاب المحيطة بالإضافة إلى أكياس طرية ومعنقة (وهذا ما يميزها عن حبوب الشباب التي تكون قاسية ومظاهر أخرى مميزة)، وأكثرها على الجذع والأطراف وقد تتواجد بالمئات، وتتراوح ما بين عدة مليمترات وحتى عدة سنتيمترات بالقطر، والنوع الآخر من المرض يتصف بحدوث ورم عصبي سمعي على الجانبين عادة إضافة إلى أورام سحائية، أو أورام أخرى في الجهاز العصبي، وقد تكون الحكة عرضاً للورم العصبي الليفي.

وأما آفات الفم فتوجد في (5 - 10%) من الحالات، مثل الأورام الحليمية في الحنك والشدق والأغشية المخاطية للسان والشفاه أو مثل ضخامة اللسان وحيدة الجانب عادة.

وقد تكون هناك مظاهر عينية أو مظاهر داخلية، وقد يصيب أيضاً الأحشاء والأوعية الدموية، وقد توجد تغيرات عظمية واضطرابات غدية صماوية ومظاهر هضمية ومظاهر عصبية، لذلك ينبغي مراجعة طبيب أمراض جلدية للفحص والمعاينة وتوثيق التشخيص والتحويل للطبيب المعني لنفي أي إصابة داخلية لأي مما ذكرنا.

وقد يكون التشخيص مغايراً لما ذكر عند إجراء الاستقصاءات، فما ذكرناه هنا هو معتمد على التشخيص المبدئي المذكور في السؤال، والذي هو تشخيص طبيب وليس تشخيص المريض.

وللتفصيل في طرق التشخيص فإنه يمكن تشخيص المرض دون صعوبة مع وجود الظواهر السريرية والتشريحية، فإذا تواجدت ست بقع جلدية والتي بلون القهوة بالحليب أو أكثر فإن هذه تعطي دلالة لتأكيد التشخيص، والحالات المرافقة مثل نوبات الصرع قد تساعد كذلك، وجميع المرضى المصابون يجب استقصاؤهم بالفحوصات مثل فحص معدل الذكاء والتخطيط الكهربائي للدماغ وتخطيط للسمع وفحوصات قاع العين والتصوير الطبقي المحوري خاصة للعمود الفقري.

وجميع الأشخاص من الأقارب كذلك - خاصة من الدرجة الأولى - حتى وإن لم لم تظهر بهم الأعراض يجب أن يُجرى لهم فحص جيني دقيق.

وأما طرق العلاج فهي تشمل معالجة الأعراض وإزالة التشوهات جراحيّاً أو الليزر من النوع (CO2) لإزالة الأكياس وبعض التشوهات المرافقة للمرض.

وبالله التوفيق.